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据了解，肥厚型心肌病患者往往需要通过心脏超声检查予以确诊，由于HCM的症状与其他心脏疾病相似，因此容易被忽视，目前诊断率相对较低，甚至部分患者首发即猝死。随着病情的进展和恶化，晚期患者会合并心力衰竭、心律失常和卒中等心血管疾病，为患者及其家庭带来了沉重的生理与心理负担，同时也显著增加了医疗体系的负担。
据悉，此次获批基于全球EXPLORER-HCM和中国EXPLORER-CN III期临床研究。 EXPLORER-CN主要研究者、北京协和医院院长张抒扬教授对记者表示，与非梗阻性HCM患者相比，左心室流出道梗阻的患者生存率较低。常规药物只能减轻症状，并不能从根本上解决心肌肥厚所导致的一系列临床症候群。而手术或介入治疗虽可以改善HCM症状，但是侵入性治疗难度高且存在并发症风险，少有患者会接受，目前在临床上并未得到广泛应用，亟待新的创新药物出现以改变治疗现状。
记者30日在此间获悉，心肌肌球蛋白抑制剂——迈凡妥®(通用名：玛伐凯泰胶囊)获中国国家药品监督管理局(NMPA)优先审评批准，用于治疗纽约心脏协会(NYHA)心功能分级II-Ⅲ级的梗阻性HCM成人患者。相关研究的主要研究者张抒扬教授表示，迈凡妥®在中国的获批开启了中国梗阻性HCM治疗的新纪元，有望重新定义此类患者的治疗前景。
9479威尼斯中新网上海4月30日电(记者 陈静)肥厚型心肌病(HCM)以心肌肥厚为特征，左心室壁受累最为常见。患者通常会出现劳力性呼吸困难、胸痛、心悸及晕厥等症状，甚至出现严重并发症，导致病情恶化或死亡。
本次会议由中共浙江省委统战部、民盟浙江省委会指导，中共温州市委统战部、民盟温州市委会、温州市农业农村局、中共乐清市委、乐清市人民政府联合主办。(完)
据悉，乐清市全域雁荡山铁皮石斛种植面积已达1.2万亩，其中近野生生态栽培4000多亩，年产优质铁皮石斛组培苗(含驯化苗)6亿多株，占中国全域种苗供应的30%，并且该产业总产值超38亿元，带动了5万多农民致富增收。
9479威尼斯中新网温州4月30日电 (张益聪)“一株仙草”何以成产业链，“药食同源”如何让铁皮石斛走向多元？29日，“石斛花开——之江同心·经济圆桌会议”在浙江温州乐清市大荆镇召开，各地专家学者、行业协会及领军企业共同论道“雁荡山铁皮石斛产业”。
“我们协会用了10年时间，推动雁荡山铁皮石斛进入该目录。”温州市中药材行业协会会长、乐清市铁皮石斛产业协会会长宋仙水说，2023年11月以前，铁皮石斛一直作为药材管理，此后，雁荡山铁皮石斛产业开启了多元深加工阶段。
为更好推动铁皮石斛产业发展，乐清充分发挥统战资源优势，本次会议现场还聘请了16位专家加入“乐清市雁荡山铁皮石斛产业发展智库专家”，促成乐清农商银行与雁荡山铁皮石斛行业协会签订20亿元的授信协议，并通过搭建“智库专家+政企银+商协会”合作平台，建立彼此长期合作关系，进而助力乐清铁皮石斛产业转型升级。
下一步，乐清市将抢抓铁皮石斛成功纳入国家“食药物质”目录的重大机遇，长期关注并积极探索“提升一产、主攻二产、拓展三产”的产业融合发展路径，为雁荡山铁皮石斛“立足乐清、拥抱世界”作出新的更大贡献。
“三农产业是长期投资。”作为浙江“最美乡贤”，乐清“铁定溜溜”乐园创始人方玉友一手打造了铁皮石斛田园综合体，为乐清当地铁皮石斛产业发展搭建了集聚平台。
然而，问题也接踵而至。“自从铁皮石斛种植技术成熟以后，其品质参差不齐、真伪难辨，主要是规范化标准尚不明确，且产品分级制度还未建立。”浙江理工大学生命科学与医药学院院长梁宗锁表示，石斛产业的行业规范和市场监管还有待进一步探索。
铁皮石斛被称作“中华仙草之首”，而乐清素有“中国铁皮石斛之乡”“中国铁皮石斛枫斗加工之乡”之称。近年来，乐清锁定雁荡山铁皮石斛百亿全产业链目标，积极探索“乡贤助乡兴”有效路径，深入实施“同心共富”工程。
业界专家称，肥城300兆瓦先进压缩空气储能项目示范电站顺利并网发电，是压缩空气储能领域重要里程碑，可有效推动压缩空气储能技术及产业快速发展，进一步巩固了中国在压缩空气储能领域的国际领先地位，也为中国先进压缩空气储能技术的大规模推广应用奠定坚实基础。(完)
据介绍，研发团队突破了300兆瓦级压缩空气储能系统全套核心关键技术，攻克了多级宽负荷压缩机和多级高负荷透平膨胀机技术、高效超临界蓄热换热器技术、系统全工况优化设计与集成控制技术，创造性研制出300兆瓦多级高负荷透平膨胀机、多级宽负荷压缩机和高效紧凑式蓄热换热器等核心装备。该示范电站系统单位成本较100兆瓦下降30%以上，系统装备自主化率达100%，实现了完全自主可控。
该示范电站利用山东省肥城市丰富的地下盐穴资源储气，通过空气为介质在电网侧实现大规模电力储能，具有规模大、效率高、寿命长、清洁无污染、安全性高等优点，能够为电网提供调峰、调频、调相、备用、黑启动等电力调控功能，有效支撑电力系统平稳、高效运行。
9479威尼斯中新网北京4月30日电 (记者 孙自法)d88人生就是博工程热物理研究所4月30日发布消息说，采用该所自主研发先进压缩空气储能技术、具有完全自主知识产权的山东肥城国际首套300兆瓦(MW)/1800兆瓦时(MWh)先进压缩空气储能国家示范电站，当天首次并网发电一次成功，成为目前国际上规模最大、效率最高、性能最优、成本最低的新型压缩空气储能电站。
当天并网发电的先进压缩空气储能国家示范电站建设规模为300兆瓦/1800兆瓦时，系统额定设计效率72.1%，工程总投资14.96亿元人民币，投资建设单位为中储国能(北京)技术有限公司。示范电站可实现连续放电6小时，年发电量约6亿度，在用电高峰为约20万-30万户居民提供电力保障，每年可节约标准煤约18.9万吨，减少二氧化碳排放约49万吨，具有良好的经济和社会效益。
近年来，安徽省全面推进“创业安徽行动”，吸引国内外优秀人才，特别是高层次人才和团队，到安徽创业和发展。安徽省人力资源和社会保障厅副厅长陈宏在活动中表示，通过北大创业营等平台，集聚高层次科技创新人才，提供高品质科技创新孵化服务。未来，安徽将推动科技产业金融循环，加速实施“百千万”工程，即培育百家科技型企业、千家创新型企业和万家科技型中小企业。
当日，北京大学创业训练营赋能合肥创新发展行动正式启动。北京大学校友会副会长李文胜表示，合肥作为科技创新之路上的重要城市，北京大学将搭建合肥与北大科技创新资源对接平台，促进国内优秀创业者与企业家到合肥交流合作与落地发展。(完)
9479威尼斯中新网合肥4月30日电 (记者 张俊)“合肥围绕骆岗公园打造了全空间无人体系应用场景中心，这种对科技创新和产业的扶持给了我们很大的信心。”4月29日，参加北大创业大讲堂的一名年轻创业者对记者说。
在安徽合肥，科技创新与产业深度融合正在形成，以合肥蜀山区为例，已经形成科大硅谷和中国环境谷这样双“谷”联动的格局，现代服务、新能源与节能环保、数字经济和科创产业成为重点产业方向，坚持不懈以科技创新引领现代化产业体系建设。
合肥作为科创名城，过去十年经济总量显著增长，科技创新研发投入强度达3.91%，2023年全球科研城市排行榜中位列第十三。合肥市副市长赵明在活动中致辞表示，合肥致力于创新驱动高质量发展，构建良好的创新创业生态环境，推动科技产业金融循环，引领全域场景应用创新。她希望北大创业大讲堂能为合肥链接科教资源，加速科技创新成果集聚，推动创业安徽和创业合肥的建设。
当日，北大创业大讲堂(合肥)暨蜀山光合大讲堂在安徽省合肥市举行，来自北京大学的专家学者、导师、创业者以及科技企业等机构代表共计300余人，探讨前沿议题、促进产业合作，为地方创新发展赋能。